研究背景与临床需求
原发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤中预后最差的独立亚型，虽然仅占新诊断多发性骨髓瘤病例的1%～2%，但具有极强的侵袭性。现有多发性骨髓瘤分层分期体系无法对pPCL进行精准危险分层，且尽管新型治疗药物不断涌现，不同治疗方案的效果差异导致患者预后改善十分有限。
研究方法与创新突破
该项多中心回顾性研究纳来自中国25个中心的340例pPCL患者作为训练队列，评估基线特征和细胞遗传学异常的预后影响。研究团队通过单变量和多变量分析，确定了预测总生存期（OS）的关键变量，创新性地基于临床常规诊断中易获取的三个变量（乳酸脱氢酶水平、血小板减少状况和细胞遗传学异常），构建了pPCL特异性分期系统。
研究证实，del（17p）、t（4;14）和t（14;16）是pPCL的高危细胞遗传学异常，而1q+未被纳入高危范畴。结合LDH升高和血小板减少症这三个影响OS最显著的因素，研究团队创建了一种简易算法，将pPCL患者分为I期、II期和III期。
临床验证与性能评估
在独立验证队列（80例患者）中，该分期系统表现出优异的预测性能。训练队列中，I期、II期和III期患者的中位OS分别为54.1个月、24.0个月和5.4个月；验证队列中分别为62.1个月、31.6个月和21.8个月。该系统准确率（c指数0.711）显著高于其他现有风险分层模型。
进一步的基因组和转录组测序分析显示，不同分期的患者具有高度多样化的分子特征，从分子水平验证了该分期系统的科学性和可靠性。
临床意义与应用前景
PSS系统突破了现有风险分层模型的局限，能够更准确预测患者生存预后，为临床医生制定个体化治疗策略提供了重要依据。该系统基于常规诊断指标，便于临床推广使用，具备良好的应用前景。
研究团队建议开展前瞻性研究，进一步验证该系统在指导pPCL个体化治疗中的作用。该分期系统的建立不仅有助于改善pPCL患者的临床管理，也为罕见血液肿瘤的精准医疗研究提供了新思路。
这一研究成果展示了中国血液学领域在罕见病研究方面的实力，体现了多中心协作在解决临床难题方面的重要价值。
