吡非尼酮是供口服的抗纤维化药物，它在医疗领域能发挥治疗特发性肺纤维化的作用，特发性肺纤维化属于慢性、进行性以及纤维化性间质性肺疾病，其显著特征是肺组织出现瘢痕化现象，进而会导致肺功能出现不可逆的下降情况 。
目前，吡非尼酮的作用机制尚未被完全明晰，不过，有关研究显示，它极有可能是借助对转化生长因子-β的抑制，以及对肿瘤坏死因子-α等具有促纤维化、促炎作用的细胞因子生成的抑制，凭借此来减缓纤维化的进程。
吡非尼酮经充分临床研究证实，对延缓特发性肺纤维化患者肺功能下降速度有显著效果，具体表现为能有效减缓用力肺活量的年下降率，用力肺活量的年下降率在评估该疾病进展情况中是极其重要的指标，在一项精心设计且为期52周的临床试验里，接受吡非尼酮治疗的患者与服用安慰剂的对照组相比，FVC下降幅度明显减少，大概减少了30%。
该药存在另外一重极为关键重要的作用，此作用为它能够降低患者出现急性加重的风险，急性加重属于致使特发性肺纤维化患者死亡的主要诸多原因里面的一个，这一作用对于改善特发性肺纤维化患者的预后有着不可被轻视忽略的意义，还给患者的治疗送去了新的希望以及有效的途径。
使用吡非尼酮，需严格依照医嘱，一般起始应当从小剂量开始，经历两周时长逐步增加至维持剂量，这样能够有效减少如同胃肠道不适这般的副作用出现，其标准维持剂量为每次801毫克，并且要每天服用三次，在餐后进行服用，如此便可提高耐受性，在整个治疗期间，需要定期监测肝功能，因为转氨酶升高属于常见副作用之一 。
除此之外，平常能够见到的别的一些不良反应包含，有光敏反应，有皮疹，存在恶心，出现食欲减退，呈现头晕，还有乏力等状况 。
针对于光敏反应而言，患者务必要采取严苛的防晒举措，这涵盖了运用防晒霜，穿着防护衣物，规避直接日晒等层面。一旦出现严重的肝功能损害，又或者是持续性的胃肠道症状，或许需要对剂量予以调整，亦或是暂停用药。需要格外留意的是，吡非尼酮跟某些药物存在相互作用，尤其是强效CYP1A2抑制剂像氟伏沙明，二者联合运用有致使吡非尼酮血药浓度显著升高的可能性。
在实际治疗进程中，吡非尼酮所展现出的治疗成效，存在较显著个体差别，这表明，不是每一位病患，都能从吡非尼酮治疗中切实收获益处。因而，在制定治疗决断时，应充分依据全面且精细的临床评定，这包含肺功能检测展现的结果，以及患者整体身体情形等多方面要素 。
当下，相关研究一直在积极探索，吡非尼酮在治疗领域具备潜力，这种潜力针对其他纤维化疾病，例如肝纤维化、肾纤维化等病症。然而，应当明确的是，这些研究针对的是其他纤维化疾病的应用，目前还处于研究阶段，还尚未能广泛应用于临床治疗。
在特发性肺纤维化综合管理的范畴之中，药物治疗只是部分内容，除此之外，氧疗属于其他相关措施，肺康复属于其他相关措施，必要的疫苗接种也属于其他相关措施。对于符合特定条件的患者而言，肺移植仍是针对终末期疾病可选择的治疗方式。
患者要与医疗团队维持紧密沟通，定期就病情变化展开评估，定期针对治疗反应予以评估，借此能够及时对治疗方案作出相应调整。
