卡谷氨酸如何降低血氨水平，并在长期治疗中发挥关键功效？

卡谷氨酸，亦即Carbaglu，是一种用于治疗特定罕见尿素循环障碍的药物，它的主要功效是助力身体处理过量的氨 。这种药物借助激活尿素循环里的关键步骤，把有毒的氨转变为能够排出的尿素，进而防止高氨血症给大脑等器官带来不可逆的损伤 。对于患者来讲，它是控制病情、维持生命的重要选择 。

卡谷氨酸如何降低血氨水平

卡谷氨酸的关键所起的作用是使N - 乙酰谷氨酸合成酶，也就是NAGS被激活，在患有NAGS缺乏症的患者身体内部，尿素循环的首个步骤没办法开启开动，致使氨快速地积聚起来，卡谷氨酸充当NAGS的激活物品，能够顶替身体内缺少缺失的天然激活物品，再次开启启动氨的代谢路径通道，这让氨能够被顺利地转变转化为尿素，并且经由尿液排到体外来，从而快速地降低减少血液当中的氨浓度，缓和缓解急性高氨血症的危机状况。

卡谷氨酸在长期治疗中的功效

卡谷氨酸除了具备急救方面的作用外，其长期维持治疗所展现出的功效同样是极为关键的。患者需要做到每日都规律地服用药物，以此来持续地对有限的尿素循环功能给予支持，进而预防高氨血症出现反复发作的情况。长期进行使用有助于维持处于相对正常状态的血氨水平，减少住院的次数，还可为患者的神经认知功能发育提供相应的保护。这对于儿童患者的成长而言是至关重要的，能够显著地改善其长期的生活质量。

使用卡谷氨酸有哪些注意事项

使用卡谷氨酸，必须严格依照医嘱，剂量的调整，要基于频繁的血氨监测这个前提条件。常见的不良反应里，有呕吐、腹泻等胃肠道方面的症状。需要注意的是，它主要是针对NAGS缺乏症，对于其他类型的尿素循环障碍，是没有效果的。治疗的时候，要配合严格的低蛋白饮食进行管理，任何情况下，漏服或者擅自停药，都有可能引发危险的血氨升高情况。