患儿被诊断为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）后，面临传统化疗方案失效的风险。依帕伐单抗作为首个获批的抗干扰素-γ单克隆抗体，通过精准靶向并中和干扰素-γ，有效遏制HLH的炎症风暴，为免疫系

依帕伐单抗是一种靶向干扰素γ的单克隆抗体，用于治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），这是一种罕见的危及生命的免疫系统过度激活疾病。HLH患者体内干扰素γ水平异常升高，导致免疫细胞过度攻击自

生物制剂为罕见病治疗带来希望，依帕伐单抗（Emapalumab）是其中突破性药物。它是一种全人源IgG1单克隆抗体，精准靶向干扰素γ（IFN-γ），用于治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）

原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）是一种危急重症，传统治疗手段对难治或复发患者效果有限。依帕伐单抗（Emapalumab）作为一种靶向干扰素γ（IFNγ）的人源化单克隆抗体，通过中和

依帕伐单抗是一种靶向干扰素-γ的单克隆抗体，为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）提供了关键治疗转折。HLH是一种由细胞因子风暴驱动的严重免疫失控疾病，传统治疗效果有限。依帕伐单抗通过高特异性结合并中和干扰素-γ，直接阻断其信号传导，抑制过度免疫反应。2018年FDA批准其用于治疗难治性、复发性或进展性HL

依帕伐单抗是靶向干扰素γ的单克隆抗体，用于治疗罕见且危及生命的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）。通过中和干扰素γ，抑制过度炎症反应，为传统治疗无效患者带来新希望。临床试验显示其疗效显著，能有效控制炎症，改善症状，提高生存率。对难治性、复发性或对常规化疗耐受性差的HLH患者尤其关键，标志着靶向免疫调节疗法在罕见

依帕伐单抗作为靶向γ干扰素的单克隆抗体，为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）提供了精准治疗新途径。该药通过特异性结合并中和过量γ干扰素，阻断炎症信号通路，有效缓解免疫病理损伤，提升治疗效率并降低感染风险。临床研究显示，依帕伐单抗联合地塞米松对难治性HLH患者疗效显著，已获FDA批准。尽管存在感染

依帕伐单抗是一种靶向干扰素γ的单克隆抗体，为原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）治疗带来重大进展。它通过中和关键炎症介质IFN-γ，直接干预发病机制，提供更安全、有效的靶向治疗。临床研究显示，对难治性HLH患者，依帕伐单抗显著提高治疗反应率，为后续造血干细胞移植争取时间。常与地塞米松联用，

依帕伐单抗是一种靶向干扰素γ的单克隆抗体，用于治疗罕见且危及生命的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）。该药物通过中和过量的干扰素γ，调节失控的免疫反应，减轻炎症和组织破坏。关键临床试验显示，依帕伐单抗联合地塞米松能有效缓解HLH，为重症患者争取造血干细胞移植的时间，提高移植成功率和生存期望。临床应用中，依帕伐单

依帕伐单抗（Emapalumab）是一种靶向干扰素γ（IFN-γ）的单克隆抗体，用于治疗罕见且危及生命的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）。其作用机制是特异性结合并中和过量的IFN-γ，阻断炎症风暴核心通路，抑制疾病进程。临床试验证实，依帕伐单抗联合地塞米松方案对难治性HLH患者疗效显著，改善发热

依帕伐单抗是一种靶向干扰素γ的单克隆抗体，主要用于治疗危及生命的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）。其作用机制是通过中和过量的干扰素γ，抑制失控的免疫反应。该药物适用于难治、复发或对常规疗法不耐受的成人及儿童HLH患者，尤其对携带特定基因突变的患者效果显著，能助其过渡到造血干细胞移植。临床试验显示其缓解率高，但常见感染