曲恩汀，也就是 Trientine，是一种用于治疗威尔逊病的金属螯合剂，威尔逊病是一种稀罕的常染色体隐性遗传病，该病症会使得铜在肝脏、大脑等器官里不正常地蓄积，从而引发严重病变，曲恩汀通过跟体内超量的铜离子相结合，形成可溶解的复合物，促使其经过尿液排出到体外，借此减轻铜毒性给机体带来的损害，作为青霉胺的替代药物，它为那些不能耐受青霉胺的患者给出了关键的治疗选择，在罕见病药物这个范畴中占据着重要位置。
1. 曲恩汀的作用机制与药理特点
曲恩汀起着关键作用，该作用源于其具备螯合能力，它是多胺类金属螯合剂，口服后进入身体内部，会跟游离的铜离子还有和蛋白疏松结合的铜离子进行特异性结合，这种结合致使铜的代谢途径发生改变，阻挡了铜在组织中的沉积，还形成了稳定的水溶性复合物，该复合物主要经肾脏滤过，随尿液排出，进而能有效降低体内尤其是肝脏和中枢神经系统里的铜负荷。一种常用药并非曲恩汀，而是青霉胺 ，曲恩汀与其对比 ，它不含巯基 ，故而引发免疫相关不良反应的风险相对较低 ，然而它驱铜效力一般被视作稍弱一点 ，而且也需在医生指导下长期服用 。
2. 临床应用与主要适应症
临床主要应用曲恩汀来治疗威尔逊病，它适用于威尔逊病患者里，那些对青霉胺有不耐受状况的患者，以及出现严重不良反应（诸如肾病综合征、骨髓抑制等）的患者，在以神经系统症状为主的患者的初始治疗中也常被运用。于临床使用阶段，医生会定期监测患者的尿铜排泄量、血清铜蓝蛋白，以及肝功能等多项指标，借由这些来评估疗效并调整剂量。在威尔逊病以外，有极少量的研究针对其于其他铜代谢出现异常或者讲纤维化疾病当中的潜在价值开展了探讨，只不过这些都并非标准适应症，仍然需要更多证据去给予支持 。患者一定要严格遵照医嘱，不可以自己擅自停药或者改变药量。
3. 服用方法与剂量调整原则
曲恩汀通常是供口服的胶囊，服用时要在饭前至少一小时，或者在饭后两小时使其处于空腹状态，这样做的目的是减少食物对药物吸收所产生的干扰。初始的剂量以及维持的剂量需个体化，要依据患者病情的严重程度、体重，再结合对药物的反应来予以确定。在治疗的初期阶段，医生往往会从较小的剂量开始，逐步增加，直至达成理想的排铜效果。在整个治疗的周期里，定期进行临床以及生化评估极为关键，要依据尿铜水平和临床症状的变化来实施剂量调整。当出现漏服一次药物这种情况时，应谨遵药品使用规定，在下一次使用时绝不能服用双倍剂量，而是要依照原本预定的计划持续并正常用药才正确 。
4. 注意事项与潜在不良反应
一方面，曲恩汀耐受性通常比青霉胺好些，但是，仍需留意其可能出现的不良反应，常见的不良反应包含胃肠道不适，比如恶心、腹痛、腹泻等，这些症状可能在治疗初期出现，并且会随时间减轻，少见但严重的不良反应有铁缺乏性贫血，这是因为药物有螯合铁离子的可能，还有一些超敏反应，极个别病例报道了肌无力综合征等神经系统症状，所以，治疗期间不但要监测铜代谢指标，还应定期检查血常规以及铁代谢指标，孕妇及哺乳期妇女用药要权衡利弊，儿童用药要谨慎调整剂量。
文章总结
医学上把曲恩汀当作威尔逊病这种病症的关键治疗药物，它靠着特异性螯合方式以及起着促进排铜作用的机制来施展其功效，给那些不耐受青霉胺的患者予以了有效的替代，其在临床当中的应用必须严格按照适应症来进行，而且还要在专业医师的针对性指导这下展开个性化的剂量调整以及长期的监测工作，要清楚知道其准确的服用方法，还有潜在的不良反应以及相关注意事项，这对于确保治疗的安全性以及疗效而言十分关键，此治疗药物展示出针对罕见式遗传代谢病实施目标性治疗的重要价值 。
