根据病变选择合适的治疗方法，如手术、放疗、化疗、激素治疗等方法。

有尿崩症者可给予垂体激素，使尿量减少，改善尿比重。糖皮质激素可用于治疗黄瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。

放疗可用于治疗较大骨病变、颅骨破坏、眼球突出等，但可能损伤骨髓，对婴幼儿有致畸、致癌作用，进行相关治疗时应慎重选择。弥漫性嗜酸性肉芽肿可选择疗。如糖皮质激素治疗对黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症无效，可选择化疗。

骨骼单发病变可行刮除术，较大的病变可在彻底刮除病灶后进行植骨。

少量多次输新鲜全血可纠正贫血。

预后因疾病类型不同而异。总体而言，5岁以下儿童单发病变在起初的6~12个月内不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶，一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾大，多表示病变趋于恶化，婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳；很少有长期存活者，如同时有肺内病变，死亡率高。