组织细胞增殖症(3)
症状与诊断
典型症状
1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症:包括莱特勒-西韦(Letterer-Siwe)病、慢性特发性组织细胞增多症(Hand-Schüller-Christian病)、嗜酸性粒细胞性肉芽肿等。症状差异较大。患者可有病灶处疼痛,触及或观察到肿物,可伴皮肤损害、皮肤黏膜苍白、脾大、乏力、体重下降、淋巴结肿大、外耳道分泌物、牙齿松动或脱落等。累及脊柱可出现放射性疼痛感觉障碍、截瘫等神经症状。部分未伴发严重疾病的成年患者,可有肺部弥散性病变,而并无骨骼病变。慢性特发性组织细胞增多症的典型特征包括眼球突出(通常是单侧)、尿崩症、颅骨的溶骨性破坏。
2.非朗格汉斯细胞组织细胞增生症:包括播散性黄色瘤、弥漫性正常血脂性扁平黄色瘤、渐进坏死性黄色肉芽肿、丘疹性黄色瘤、疣状黄色瘤、幼年性黄色肉芽肿、网状组织细胞增生症、进行性结节性组织细胞瘤、遗传性进行性黏蛋白组织细胞增生症、全身发疹性组织细胞增生症、良性头部组织细胞增生症、窦组织细胞增生症伴发巨大淋巴结症等。临床表现因其累及的部位及其本身类型有关,可表现为黄瘤样皮肤损害、关节炎等。
3.恶性组织细胞病:包括单核细胞白血病、恶性组织细胞增生症、真性组织细胞淋巴瘤等,表现为发热、皮肤黏膜苍白、出血、乏力,以及肝、脾、淋巴结肿大等。
诊断依据
X线片可发现骨骼改变。组织病理学检查是主要诊断依据,可见大量含有胆固醇的单核-巨噬细胞,胞体较大,胞质为泡沫状。
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