用于主要治疗威尔森病的金属螯合剂是曲恩汀，威尔森病是致使铜在肝脏、大脑等器官里异常蓄积，进而引发严重健康问题的一种罕见遗传性疾病，曲恩汀作为一种口服药物，通过结合体内过量的铜，形成可溶性复合物，还促进其经由尿液排出体外，以此降低铜在组织中的毒性沉积，它常作为对另一种螯合剂青霉胺不耐受或者过敏患者的二线治疗选择，在维持患者长期健康以及生活质量方面起着关键作用。
1. 曲恩汀的作用机制与药理特点
曲恩汀的药理关键在于其具备的螯合能力，它同体内游离的铜离子进行特异性结合，从而形成稳定的环状复合物。此复合物拥有良好的水溶性，致使被结合的铜能够顺利经由肾脏滤过，随后随尿液排出。和青霉胺不一样，曲恩汀不依靠吡哆醛（维生素B6）代谢，所以不会引发维生素B6缺乏症。它的效用相对温和，然而对于排出体内蓄积的铜并防止其进一步沉积起着关键作用，特别适用于威尔森病患者中那些神经症状已然出现的情况，这类患者潜在的神经症状恶化风险较低。
2. 主要临床应用与适应症
曲恩汀主要用于治疗威尔森病，它被明确批准用于对青霉胺不耐受患者的初始治疗，以及所有患者的维持治疗，在临床上，医生依靠患者症状（像肝病症状或者神经精神症状）和耐受性制定个性化方案 ，除这一核心适应症外，有研究探寻其在其他与铜代谢异常相关疾病里的潜在应用价值，但其疗效和安全性在这些领域还需更多证据支撑，目前仍要严格依照说明书在威尔森病治疗中运用 。
3. 使用方法、剂量与重要注意事项
曲恩汀，得在空腹的状态下去服用，一般来讲，建议在餐前最少1小时，或者是餐后2小时，用水送服，目的是减少食物对药物吸收所产生的干扰 剂量呢，要由医生依据患者的病情、尿铜排泄的情况以及耐受性，去严格地个体化调整，通常是从低剂量开始 患者得严格地遵守服药的时间，并且要避免同时去服用矿物质补充剂，或者是含有高铜的食物 定期监测24小时尿铜排泄量、血清铜蓝蛋白以及肝肾功能，这是治疗过程当中必要的环节，为的是确保疗效并且能够及时发现潜在的问题。
4. 潜在副作用与安全性管理
虽然曲恩汀的耐受性一般比青霉胺要好一些，可是依旧有可能引发某些副作用，常见的有胃肠道方面的不适状况，像恶心、腹痛以及腹泻等，少数患者会出现皮疹、贫血或者肌肉骨骼疼痛，最为严重然而却很罕见的副作用是铁粒幼细胞性贫血和系统性红斑狼疮样综合征，所以，在治疗期间定期开展血液学检查以及临床评估是绝对不能缺少的，任何新出现的症状都应当及时向医生汇报，患者千万不要自己去调整剂量或者停药，不然会致使铜蓄积出现反弹，让病情加重 。
文章总结
曲恩汀，是用于治疗威尔森病的十分关键的螯合剂药物，借助特异性结合以及排出体内过多的铜离子来发挥治疗效果，乃是青霉胺不耐受患者的替代选择，在维持治疗当中它的地位很稳固，它的临床应用必须严格依照适应证，并且要在医生的指导之下规范地使用剂量，与此同时要留意空腹服用等相关要求，虽说副作用相对比较少，不过仍然得警惕潜在的风险而且做好定期监测 ，正确地理解以及规范地使用曲恩汀，对于有效地控制威尔森病病情、改善患者预后有着重要的意义。
